Myelofibrosis (MF) diarani minangka myelofibrosis.Iku uga penyakit langka banget.Lan panyebab patogenesis kasebut ora dingerteni.Manifestasi klinis sing khas yaiku sel getih abang remaja lan anemia granulositik remaja kanthi jumlah sel getih abang sing tetes luh sing dhuwur.Aspirasi sumsum balung asring nuduhake aspirasi garing, lan limpa asring digedhekake kanthi derajat osteosklerosis sing beda-beda.
Myelofibrosis primer (PMF) yaiku kelainan myeloproliferatif klonal (MPD) saka sel stem hematopoietik.Perawatan myelofibrosis primer utamane ndhukung, kalebu transfusi getih.Hydroxyurea bisa diwenehi kanggo trombositosis.Pasien kanthi resiko rendah, tanpa gejala bisa diamati tanpa perawatan.
Loro studi fase III kanthi acak (STUDY1 lan 2) ditindakake ing pasien karo MF (MF primer, MF post-geniculocytosis, utawa thrombocythemia MF pasca-primer).Ing loro studi kasebut, pasien sing didaftar duwe splenomegali sing bisa dirasakake paling sethithik 5 cm ing ngisor kandhang iga lan ana ing moderat (2 faktor prognostik) utawa risiko dhuwur (3 utawa luwih faktor prognostik) miturut kriteria konsensus Kelompok Kerja Internasional (IWG).
Dosis awal ruxolitinib adhedhasar jumlah platelet.15 mg kaping pindho dina kanggo pasien kanthi jumlah trombosit antara 100 lan 200 x 10^9 / L lan 20 mg kaping pindho saben dina kanggo pasien kanthi jumlah trombosit luwih saka 200 x 10^9 / L.
Dosis individu diwenehake miturut toleransi lan khasiat kanggo pasien kanthi jumlah trombosit antara 100 lan 125 x 10^9 / L, kanthi dosis maksimal 20 mg kaping pindho saben dina;kanggo pasien kanthi jumlah trombosit antara 75 lan 100 x 10^9 / L, 10 mg kaping pindho saben dina;lan kanggo pasien kanthi jumlah trombosit antarane 50 lan kurang saka utawa padha karo 75 x 10^9 / L, 2 kali dina ing 5mg saben wektu.
Ruxolitinibminangka inhibitor tirosin kinase JAK1 lan JAK2 lisan sing disetujoni ing Uni Eropa ing Agustus 2012 kanggo perawatan myelofibrosis menengah utawa berisiko tinggi, kalebu myelofibrosis primer, myelofibrosis post-geniculocytosis lan myelofibrosis trombositemia post-primary.Saiki, ruxolitinib Jakavi disetujoni ing luwih saka 50 negara ing saindenging jagad, kalebu Uni Eropa, Kanada lan sawetara negara Asia, Latin lan Amerika Selatan.