Strategi perawatan kanggo myelofibrosis primer (PMF) adhedhasar stratifikasi risiko.Amarga macem-macem manifestasi klinis lan masalah sing kudu ditangani ing pasien PMF, strategi perawatan kudu nimbang penyakit pasien lan kabutuhan klinis.Perawatan awal karo ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ing pasien kanthi limpa gedhe nuduhake pengurangan limpa sing signifikan lan ora gumantung saka status mutasi driver.Magnitudo pangurangan limpa sing luwih gedhe nuduhake prognosis sing luwih apik.Ing pasien berisiko rendah tanpa penyakit klinis sing signifikan, bisa diamati utawa dilebokake ing uji klinis, kanthi evaluasi ulang saben 3-6 sasi.RuxolitinibTerapi obat (Jakavi/Jakafi) bisa diwiwiti ing pasien risiko rendah utawa menengah sing ngalami splenomegali lan/utawa penyakit klinis, miturut pedoman perawatan NCCN.
Kanggo pasien risiko menengah-2 utawa risiko dhuwur, HSCT alogenik luwih disenengi.Yen transplantasi ora kasedhiya, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) dianjurake minangka pilihan perawatan lini pertama utawa kanggo mlebu uji klinis.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) minangka siji-sijine obat sing saiki disetujoni ing saindenging jagad sing target jalur JAK / STAT sing overaktif, patogenesis MF.Rong studi sing diterbitake ing New England Journal lan Journal of Leukemia & Lymphoma nuduhake yen ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) bisa nyuda penyakit kasebut lan ningkatake kualitas urip ing pasien PMF.Ing pasien MF risiko menengah lan risiko dhuwur, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) bisa nyuda limpa, ningkatake penyakit, ningkatake kaslametan, lan ningkatake patologi sumsum balung, nyukupi tujuan utama manajemen penyakit.
PMF nduweni probabilitas insidensi taunan 0,5-1,5/100,000 lan duwe prognosis paling awon ing kabeh MPN.PMF ditondoi dening myelofibrosis lan hematopoiesis extramedullary.Ing PMF, fibroblast sumsum balung ora asalé saka klon abnormal.Kira-kira siji-katelu pasien karo PMF ora duwe gejala nalika diagnosa.Keluhan kalebu lemes sing signifikan, anemia, rasa ora nyaman ing weteng, diare amarga rasa kenyang utawa splenomegali awal, getihen, mundhut bobot, lan edema perifer.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) disetujoni ing Agustus 2012 kanggo perawatan myelofibrosis risiko menengah utawa dhuwur, kalebu myelofibrosis primer.Obat kasebut saiki kasedhiya ing luwih saka 50 negara ing saindenging jagad.